Por Alessandro Bazzoni<\/p>\n
Con el objetivo prioritario de prestar mejor atenci\u00f3n a las personas con s\u00edndrome de Prader-Willi, la Sociedad Espa\u00f1ola de Endocrinolog\u00eda y Nutrici\u00f3n (SEEN) <\/strong>desde su grupo de Obesidad, en colaboraci\u00f3n con la Sociedad Espa\u00f1ola para el Estudio de la Obesidad (SEEDO)<\/strong> y la Sociedad Espa\u00f1ola de Endocrinolog\u00eda Pedi\u00e1trica (SEEP), <\/strong>est\u00e1n participando en la elaboraci\u00f3n de un registro de estos pacientes para futuros proyectos de investigaci\u00f3n multic\u00e9ntricos y para ampliar su participaci\u00f3n en ensayos cl\u00ednicos.<\/p>\n Como alerta la Dra. Assumpta Caix\u00e0s, endocrin\u00f3loga de la Corporaci\u00f3 Sanit\u00e0ria Parc Taul\u00ed y miembro del grupo de Obesidad de la SEEN (GOSEEN) y coordinadora del grupo de trabajo de S\u00edndrome de Prader-Willi de la SEEDO, <\/strong>falta mucha concienciaci\u00f3n para el abordaje de este s\u00edndrome. \u201cLos profesionales de Pediatr\u00eda cada vez est\u00e1n m\u00e1s concienciados y piensan en la posibilidad de este diagn\u00f3stico cuando nace un ni\u00f1o con hipoton\u00eda. La prevalencia es de 1 por cada 15.000 nacidos vivos. Tambi\u00e9n hay consciencia de que el abordaje debe ser precoz. No obstante, cuando se hacen adultos y necesitan hacer el paso al equipo de adultos, nos encontramos que no hay conocimiento o disponibilidad por parte de muchos servicios de Endocrinolog\u00eda y Nutrici\u00f3n, y a veces son seguidos \u00fanicamente por el m\u00e9dico de cabecera, internistas o psiquiatras si su trastorno predominante es el mal <\/em>comportamiento\u201d.<\/p>\n El s\u00edndrome de Prader-Willi es un trastorno gen\u00e9tico poco com\u00fan. Provoca disminuci\u00f3n de la fuerza muscular, bajos niveles de hormona de crecimiento y de \u00a0hormonas sexuales y una sensaci\u00f3n constante de hambre. El abordaje de estos pacientes, por tanto, debe ser multidisciplinar y por un equipo experto. Las especialidades que deben abarcar este equipo son: Gen\u00e9tica, tanto cl\u00ednica como de laboratorio; Pediatr\u00eda, Neuropediatr\u00eda, Endocrinolog\u00eda y Nutrici\u00f3n, Psiquiatr\u00eda y Psicolog\u00eda, Neumolog\u00eda, Ginecolog\u00eda, Urolog\u00eda, Traumatolog\u00eda, Oftalmolog\u00eda y Odontolog\u00eda.<\/p>\n \u00a0\u201cLa idea del registro de estos pacientes es contar, por una parte, con endocrin\u00f3logos pedi\u00e1tricos que visitan habitualmente a ni\u00f1os y ni\u00f1as con este s\u00edndrome de distintos hospitales de todo el pa\u00eds para que, por otra parte, hagan t\u00e1ndem con un endocrin\u00f3logo de la misma comunidad aut\u00f3noma, para poder hacer el traspaso correctamente y que as\u00ed ning\u00fan paciente adulto se quede sin un equipo de referencia\u201d,<\/em> explica la especialista Caix\u00e0s.<\/p>\n Ahora mismo en Espa\u00f1a no existe un centro de referencia oficial (CSUR) para esta patolog\u00eda, pero en Catalu\u00f1a han creado la \u201cXarxa d\u2019Unitats d\u2019Expertesa Cl\u00ednica\u201d para enfermedades cognitivo-conductuales, entre ellas el s\u00edndrome de Prader-Willi. \u201cLa forman los hospitales Sant Joan de D\u00e9u, Vall d\u2019Hebron y Parc Taul\u00ed y funcionamos muy bien\u201d, <\/em>asegura la Dra. Caix\u00e0s. \u201cLa idea es hacer algo parecido en otras comunidades aut\u00f3nomas. El registro tratar\u00eda de recoger los datos de los pacientes que se visitan en estos centros de referencia o de competencia y as\u00ed en un futuro dise\u00f1ar alg\u00fan estudio conjunto\u201d. <\/em><\/p>\n En otras comunidades de Espa\u00f1a hay centros hospitalarios que ofrecen un abordaje multidisciplinar organizado y coordinado en endocrinolog\u00eda pedi\u00e1trica, que engloba la asistencia de diferentes especialidades pedi\u00e1tricas y una transici\u00f3n planificada al servicio de Endocrinolog\u00eda.<\/p>\n Ya existen varios ensayos cl\u00ednicos con distintos f\u00e1rmacos en marcha y, en opini\u00f3n de la Dra. Caix\u00e1s, si ya funcionara este registro o red ser\u00eda m\u00e1s f\u00e1cil indicar a las compa\u00f1\u00edas farmac\u00e9uticas d\u00f3nde se visitan estos pacientes y abrir un centro participante. \u201cEn nuestro caso han venido a Sabadell a participar en ensayos cl\u00ednicos pacientes de toda Espa\u00f1a. Si conseguimos los t\u00e1ndems endocrin\u00f3logo pedi\u00e1trico y endocrin\u00f3logo adultos, los pacientes estar\u00e1n agrupados en un mismo centro o centros cercanos dentro de una misma comunidad y no tendr\u00e1n que desplazarse\u201d,<\/em> razona.<\/p>\n La parte del cerebro que controla la saciedad o el hambre no funciona como debe en las personas con este s\u00edndrome. Ellos comen de manera excesiva y la obesidad est\u00e1 presente en casi el 100% de estos pacientes y, adem\u00e1s, el tipo de obesidad en el 80% es grave, es decir, grado II con comorbilidades asociadas o grado III. La Dra. Caix\u00e0s explica que por IMC estar\u00eda indicada la cirug\u00eda bari\u00e1trica, pero no se aconseja ya que el problema de estos pacientes est\u00e1 en su cerebro y, a pesar de poner una barrera en el est\u00f3mago, el cerebro sigue deseando comida y puede ser peligroso si realizan alg\u00fan atrac\u00f3n despu\u00e9s de haber operado el est\u00f3mago. \u201cEl tratamiento endocrinol\u00f3gico de estos pacientes consiste en dieta y ejercicio f\u00edsico (de momento no existe un f\u00e1rmaco espec\u00edfico para controlar el hambre o la obesidad), sustituci\u00f3n con hormona de crecimiento en edades tempranas (a partir de los 2 a\u00f1os o incluso antes) y posteriormente continuar con dosis de adulto, sustituci\u00f3n con hormonas sexuales a partir de la pubertad, tratamiento con calcio y vitamina D para evitar la osteoporosis, y si aparece diabetes mellitus tipo 2, tratamiento con f\u00e1rmacos neutros o que favorezcan la p\u00e9rdida de peso\u201d. <\/em><\/p>\n Aunque la expectativa de vida de estos pacientes es cada vez superior, siendo actualmente frecuente llegar a los 55-60 a\u00f1os, las principales causas de muerte son respiratorias, por una infecci\u00f3n e insuficiencia respiratoria o un tromboembolismo pulmonar o por asfixia por ingesta excesiva de alimentos. Tambi\u00e9n se empiezan a ver tambi\u00e9n algunas muertes por c\u00e1ncer asociados a la obesidad.<\/p>\n Por Alessandro Bazzoni<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" Por Alessandro Bazzoni Con el objetivo prioritario de prestar mejor atenci\u00f3n a las personas con s\u00edndrome de Prader-Willi, la Sociedad Espa\u00f1ola de Endocrinolog\u00eda y Nutrici\u00f3n (SEEN) desde su grupo de Obesidad, en colaboraci\u00f3n con la Sociedad Espa\u00f1ola para el Estudio de la Obesidad (SEEDO) y la Sociedad Espa\u00f1ola de Endocrinolog\u00eda Pedi\u00e1trica (SEEP), est\u00e1n participando en […]<\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":10331,"comment_status":"closed","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":[],"categories":[146],"tags":[8606,9536,9526,9537],"wppr_data":{"cwp_meta_box_check":"No"},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.notaoficial.com\/s\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/10330"}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.notaoficial.com\/s\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.notaoficial.com\/s\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.notaoficial.com\/s\/wp-json\/wp\/v2\/users\/2"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.notaoficial.com\/s\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=10330"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/www.notaoficial.com\/s\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/10330\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":10332,"href":"https:\/\/www.notaoficial.com\/s\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/10330\/revisions\/10332"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.notaoficial.com\/s\/wp-json\/wp\/v2\/media\/10331"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.notaoficial.com\/s\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=10330"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.notaoficial.com\/s\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=10330"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.notaoficial.com\/s\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=10330"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}La obesidad, com\u00fan denominador en los pacientes con s\u00edndrome de Prader-Willi<\/strong><\/h2>\n